Krankheit Niemann-Auswählen

Krankheit Niemann-Auswählen

Was ist Niemann-Auswählen Krankheit?

Krankheit (NP) Niemann-Auswählen ist eine übernommene metabolische Störung, in der schädliche Quantitäten einer fetthaltigen Substanz in der Milz, in der Leber, in den Lungen, im Knochenmark und, in einigen Leuten, im Gehirn ansammeln. Die Krankheit wird in 4 bezogene Arten unterteilt. In Arten A und B, verursacht unzulängliche Tätigkeit eines Enzyms, das sphingomyelinase genannt wird, den Aufbau der giftigen Mengen Sphingomyelins, eine fetthaltige Substanz, die in jeder Zelle des Körpers vorhanden ist. Arten C und D werden durch einen Defekt gekennzeichnet, der den Transport des Cholesterins zwischen Gehirnzellen stört. A schreiben, ist infantiles NP die allgemeinste Art und tritt in den Kindern auf. Es wird durch Gelbsucht, Vergrößerung der Leber und profunde Gehirnbeschädigung gekennzeichnet. Kinder mit dieser Art leben selten über 18 Monaten hinaus. B, jugendliches Nonneuronopathic NP schreiben, mit.einbezieht Vergrößerung der Leber und der Milz, die charakteristisch in den jugendlichen Jahren auftritt. Das Gehirn wird nicht beeinflußt. Arten C und D können früh im Leben erscheinen oder in die jugendlich Jahre verzögert werden. Kinder mit diesen Arten haben nur gemäßigte Vergrößerung der Milz und der Leber, aber Gehirnbeschädigung kann umfangreich sein und eine Unfähigkeit, auf und ab zu schauen, Schwierigkeit, beim dem Gehen und Schlucken und progressiven Verlust des Anblicks und des Hörens verursachen. Art D tritt nur in den Leuten mit einem ancestral Hintergrund in Neuschottland auf.

Behandlung von Niemann-Wählen Krankheit aus

Es gibt z.Z. keine wirkungsvolle Behandlung für Patienten mit Art A. Knochenmarkversetzung ist versucht worden bei einigen Patienten mit Art B, und anregenresultate sind berichtet worden. Die Entwicklung der Enzymwiedereinbau- und -gentherapien konnte für die mit Art B. Kinder nützlich auch sein und junge Teens mit Arten C und D werden häufig auf eine Niedrigcholesterin Diät gesetzt, aber sein klinischer Nutzen überzeugt nicht.

Von was ist die Prognose Neimann-Auswählen Krankheit?

Patienten mit Art A sterben in der Kindheit. Art B Patienten kann leben ein verhältnismässig langfristiges, aber viele erfordern zusätzlichen Sauerstoff wegen der Lungenflügelbeeinträchtigung. Die Lebenserwartungen der Patienten mit Arten C und D sind variabel. Einige Patienten sterben in der Kindheit während andere, die scheinen, weniger drastisch beeinflußt zu werden, Phasen in Erwachsensein.

Auf welcher Forschung wird Nieman-Auswählen Krankheit getan?

Forscher an NINDS haben zwei unterschiedliche Gene gekennzeichnet, denen, wenn defekt, beitragen zu Niemann-Auswählen Krankheit, Arten C und die D. Forschung, die durch das NINDS gestützt wird auch, Studien einschließt, um zu verstehen, wie genetische Defekte neurologische Störungen verursachen können. Diese Studien öffnen versprechende neue Alleen für die Entwicklung der erfolgreichen Behandlungen.

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