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La maladie de la sélection |
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La maladie de la sélection - démence de lobe frontal/perte de mémoireLa maladie de la sélection est une cause de la démence semblable à la maladie d'Alzheimer impliquant un déclin progressif dans les puissances mentales d'une personne sur un certain nombre d'années. Elle se produit loin moins fréquemment que la maladie d'Alzheimer, et commence habituellement à entrer en vigueur entre les âges de 40 et de 65. Les dommages aux cellules de cerveau sont plus localisés que dans la maladie d'Alzheimer, et commencent habituellement dans la partie avant du cerveau ou du lobe frontal. Les symptômes initiaux affectent la personnalité et le comportement davantage et la mémoire plutôt moins que ceux d'Alzheimer. Aux étapes postérieures la personne devient totalement dépendante de d'autres et la condition est très semblable pour mettre en scène en retard Alzheimer. Après que la maladie de la sélection de la mort puisse être distinguée d'Alzheimer parce qu'il n'y a aucune « plaque sénile » et caractéristique change dans des secteurs affectés, connus sous le nom de corps de la sélection et cellules de la sélection, sont trouvés. La condition a été décrite la première fois par un neurologue allemand, sélection d'Arnold, en 1892. Quelle est démence de lobe frontal ? La démence de lobe frontal est le nom donné à n'importe quelle démence provoquée par des dommages à la présente partie du cerveau. Elle inclut la maladie de la sélection mais peut également être provoquée par d'autres maladies. Elles toutes ont les symptômes et les pronostics semblables. Trouver plus sur la démence de lobe frontal Qui peut obtenir la maladie de la sélection ?Il affecte habituellement des hommes ou des femmes dans leur 40s et 50s. Cependant quelques patients sont aussi affectés les jeunes que dans leur 20s, et des personnes plus âgées développent parfois la maladie. Quels sont les symptômes de la maladie de la sélection ?Les symptômes tôt peuvent affecter le comportement, et parfois la langue. Les gens peuvent montrer un changement dans leur caractère et de leur comportement social. Par exemple, ils peuvent montrer l'insensibilité, qui est particulièrement apparente chez une personne qui a pu avoir précédemment été très prévenante de d'autres. Une personne avec la démence de lobe frontal peut devenir obsédante et répéter la même action à plusieurs reprises encore. Les problèmes de langue souvent se produisent tôt dans la maladie et peuvent s'étendre du discours limité à la perte totale de la parole. La répétition des expressions à plusieurs reprises, ou faire écho ce que d'autres ont indiqué sont également des symptômes communs. Au lieu de pouvoir trouver le bon mot pour décrire un objet, la personne avec la démence de lobe frontal peut donner une description de elle à la place. Par exemple, au lieu de Comment est-ce qu'on le diagnostique ?Le diagnostic est basé sur une évaluation clinique et d'autres essais sont souvent suggérés pour étudier les problèmes plus plus loin. Ceux-ci peuvent inclure des balayages de cerveau (MRI ou CT), des évaluations de neuropsychologie, des analyses de sang et EEG (électroencéphalographie). Non tous les essais conviennent à chaque personne. Il n'y a pas un seul essai qui prouve ou réfute le diagnostic, mais ils tous fournissent des informations ces les aides globales le docteur en atteignant un diagnostic. Pronostic et traitement de la maladie de la sélectionJusqu'ici, il n'y a aucun traitement pour la maladie de la sélection et ni l'un ni l'autre ne mettent en boîte la progression soient ralentis avec n'importe quel traitement de médicament. Parce que probablement la maladie de la sélection est beaucoup moins commune que la maladie d'Alzheimer, il y a moins de recherche dans la sélection, et il n'y a actuellement aucune épreuve de drogue ayant lieu par rapport à traiter la maladie de la sélection. Le cours de la maladie de la sélection est une détérioration progressive inévitable. Du début de la maladie, l'espérance de vie est de 2-15 ans, avec une moyenne de 6-12 ans. La mort est habituellement provoquée par l'infection. Certains des symptômes de la maladie peuvent être traités efficacement. Par exemple, certains médicaments peuvent réduire certains des problèmes comportementaux. Savoir en outre plus au sujet de la maladie et pourquoi la personne se comporte pendant qu'elles sont peut en soi être des moyens efficaces d'aider des personnes à faire face à la maladie. (L'association NSW de l'Alzheimer a une bibliothèque, une éducation étendues de démence et des services de consultation). La maladie de sélection de NiemannEn 1914, le pédiatre allemand Albert Niemann a décrit un enfant en bas âge avec le cerveau et l'affaiblissement nerveux de système. Plus tard, dans les années 20, la sélection de Luddwick a étudié des tissus après que la mort de tels enfants et si l'évidence d'un nouveau désordre, distincte de ces désordres de stockage décrivait précédemment. Aujourd'hui, il y a les trois maladies séparées qui portent la sélection nommée de Nieman : Dactylographier A est la forme infantile aiguë, le type B est une forme moins commune, chronique, non-neurologique, alors que le type C est forme biochimiquement et génétiquement distincte de la maladie. Récemment, le lieu principal responsable du type C (NP-C) de NiemannPick a été copié du chromosome 18, et été avéré semblable aux protéines qui jouent un rôle dans l'homéostasie de cholestérol. Habituellement, le cholestérol cellulaire est importé dans des lysosomes'bags des enzymes dans le cellfor traitant, après quoi il est libéré. Les cellules prises des patients de NP-C se sont avérées défectueuses en libérant le cholestérol des lysosomes. Ceci mène à un habillage excessif de cholestérol à l'intérieur des lysosomes, causant traitant des erreurs. NPC1 s'est avéré pour avoir su stérol-sentir des régions semblables à ceux en d'autres protéines, qui suggère qu'elle joue un rôle dans le trafic de régulation de cholestérol. Trouver plus d'information sur Niemann-Sélectionnent la maladie Vue d'ensemble de démence
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